2024年10月16日（周三），由中國老年保健協會和一味書院主辦的《風濕月月壇（第13期）—兒童免疫性疾病》于線上成功舉辦。本次論壇由南中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院楊娉婷教授擔任大會主席，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院姜紅堃教授、北京兒童醫(yī)院張俊梅教授作為講課嘉賓，浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院盧美萍教授、武漢兒童醫(yī)院尹薇教授作為本次會議的討論嘉賓。
致辭嘉賓楊娉婷教授
楊娉婷教授首先表示非常高興與各位同道、各位專家線上相見，參與到本次風濕月月壇中，本期的主題是“兒童免疫性疾病”。很榮幸，今天邀請到了兩位專家作為授課嘉賓及兩位討論嘉賓。作為成人風濕免疫科的醫(yī)師，也是非常關注兒童的風濕免疫的，尤其是兒童風濕和成人的風濕免疫如何銜接。我國對兒童風濕領域也非常的重視，包括隊列建設、規(guī)范疾病診療、積極的改善預后，這就需要風濕科與兒科的共同合作。希望能夠通過線上的會議平臺，能夠加深我們對于兒童風濕免疫性疾病的理解與共鳴。
演講嘉賓姜紅堃教授
講題：兒童系統性紅斑狼瘡臨床診斷與治療
學術分享環(huán)節(jié)，姜紅堃教授為大家介紹了兒童系統性紅斑狼瘡的診斷與治療。姜主任從兒童系統性紅斑狼瘡的概述、臨床診斷及實驗室檢查、治療方案及原則、并發(fā)癥預防與處理策略、隨訪管理及預后評估這幾個方面展開講解。姜主任提到兒童系統紅斑狼瘡是一種侵犯多系統和多臟器的一種自身免疫性疾病。與成人相比，會更加兇險。包括疾病的活動度會更高，更容易出現多臟器和系統的受累，其中關于腎臟，心血管以及神經精神疾病，它的發(fā)病率會更高，這些會導致與疾病相關的致殘和致死率比較高。因此兒童系統性紅斑狼瘡的診斷和治療面臨的挑戰(zhàn)是非常多的。姜主任詳細闡述了兒童系統性紅斑狼瘡的癥狀，包括全身癥狀、皮膚黏膜、關節(jié)肌肉、狼瘡性腎炎、血液系統、神經系統等多系統的臨床表現，提示醫(yī)師要充分的予以關注。在兒童系統性紅斑狼瘡的診斷標準中，無論是1997年ACR標準、還是系統性紅斑狼瘡國際合作臨床組織（SLICC）分類標準，或是2019年歐洲抗風濕聯盟（EULAR）/ACR標準，自身抗體的檢測均有很重要的作用，這也提示臨床醫(yī)師對自身抗體檢測要充分的理解和認知。隨后姜主任講述了兒童系統性紅斑狼瘡的治療策略以及治療目標。最后姜主任強調兒童系統性紅斑狼瘡狼瘡能夠早期診斷、規(guī)范治療，對于改善預后有著非常積極的作用，希望各兒科同道能加強對于此類疾病的重視。
演講嘉賓張俊梅教授
講題：幼年特發(fā)性關節(jié)炎臨床診治
張俊梅教授闡述了幼年特發(fā)性關節(jié)炎的臨床診治。張俊梅教授從JIA的分類、病因和發(fā)病機制、臨床表現、診斷標準、治療策略這幾個方面展開授課。張教授首先介紹了JIA的分類和命名的演變過程，從最早的幼年類風濕關節(jié)炎演變?yōu)橛啄曷躁P節(jié)炎，到2001年國際風濕病聯盟，將這一類疾病命名為幼年特發(fā)性關節(jié)炎，并且重新進行了分類和劃分。2019年國際風濕病試驗組織，提出了這個幼年特發(fā)性關節(jié)炎的定義和分型。2019年新標準認為這個幼年特發(fā)性關節(jié)炎是一個炎癥性的疾病，同時將原來發(fā)病年齡由16歲擴大到了18歲。接下來張俊梅教授詳細講解了臨床癥狀、診斷標準、并發(fā)癥、治療策略。
【專家觀點薈萃】
學術報告后，楊娉婷教授主持討論環(huán)節(jié)，并與各位專家圍繞兒童免疫性疾病相關內容進行了深入的交流與分享。楊教授結合本次會議的主題，以及線上觀眾的提問，提出了3個問題：
Q：問題1：我們知道對于成人SLE自身抗體檢測的項目會選擇ANA、ds-DNA、磷脂等等，那么對于兒童疑似SLE，選擇的項目有什么異同？檢驗結果的解讀與成人一致么？
問題2：于確診為兒童SLE的患兒，狼瘡腎是嚴重的并發(fā)癥之一，如何早期篩查、早期預警、早期診斷？
問題3：2018年RPINTO標準基于詢證方法學對JIA進行了全新的定義及分類，彌補了2001年LIAR標準的部分不足，但是也帶來了新的問題，目前臨床中對JIA的診斷和鑒別診斷，更多的參考哪一個標準呢？
就以上問題，盧美萍教授首先發(fā)言，盧教授指出：
A：兒童系統性紅斑狼瘡的診斷標準跟成人是一樣的，因為成人系統性紅斑狼瘡的研究更為成熟。既然診斷標準是一致的，對于兒童疑似SLE，選擇的自身抗體檢測項目應該與成人一致，結果的解讀也與成人一致。
由于兒童系統性紅斑狼瘡患者的病情更加危重，預后更差。如果疑似狼瘡腎炎，我仍然推薦患兒做腎活檢，盡早診斷，盡早治療。目前腎活檢的技術也已經比較成熟， 危險系數比較低，這點需要臨床醫(yī)師與患兒和家長做好充分的溝通。
對于幼年特發(fā)性關節(jié)炎，與成人關節(jié)炎的差別還是很大的。不能簡單的套用成人類風濕性關節(jié)炎的診斷標準。因為兒童在生長發(fā)育階段，疾病變異率會更高。2001年的ILAR標準將JIA分為全身型、少關節(jié)型、多關節(jié)型、銀屑病性關節(jié)炎、與附著點炎癥相關關節(jié)炎和未分化幼年特發(fā)性關節(jié)炎。2018年的PRINTO標準將JIA分為全身性JIA、RF陽性JIA、與附著點、脊柱炎癥相關的JIA、早發(fā)ANA陽性JIA和其他類型JIA。這兩種分類診斷標準各有利弊，對于幼年特發(fā)性關節(jié)炎的診斷標準我們在實際的工作中會同時參照2001年的ILAR標準和2018年的PRINTO標準，但是更多的是參照2001年的ILAR標準。目的是避免漏診，期望能做到早診斷、早治療、改善預后。
接下來由尹薇教授發(fā)言：
A：兒童的免疫系統發(fā)育確實不是很完善，尤其是低齡患兒，有時患兒出現嚴重感染或者其他的疾病，他的免疫系統可能被過度激活，會有相應的抗體出現。這個時候需要臨床醫(yī)師注意甄別，一是要關注抗體的滴度，二是要關注是否有其他的抗體出現，尤其是特異性比較高的抗體。
對于兒童LN，我認為當患兒出現尿蛋白增加、腎小球源性血尿和（或） 細胞管型、不明原因的腎功能下降時要考慮腎活檢。腎活檢是LN診斷的金標準，并為后續(xù)治療提供指導，但應正確把握指征，避免增加出血及感染風險。目前尙沒有研究提出尿蛋白、尿紅細胞、腎功能對LN患兒的最佳診斷閾值，但應對指標的異常予以重視。
JIA的分類診斷標準我更多的參照2001年的ILAR標準，因為更符合臨床，更實用。2018年的PRINTO標準取消了關節(jié)炎作為必要的分類標準，這個可能會導致JIA的診斷泛化，總之我認為2018年的PRINTO標準還需要經歷臨床的驗證。
楊娉婷教授首先對兩位討論嘉賓的精彩點評表示感謝，今天涉及到的兒童系統性紅斑狼瘡和幼年特發(fā)性關節(jié)炎，都是在這個兒童風濕免疫領域非常重要的兩大類疾病。兒童系統性紅斑狼瘡急性期秉著與成人相比更多，器官損傷（特別是腎臟）發(fā)生率更高，病程更為遷延，且疾病本身和藥物對患兒的心理及生理發(fā)育存在一定的影響，預后相對更差。而幼年特發(fā)性關節(jié)炎也嚴重影響患兒的生活質量，少數還會發(fā)展成為慢性關節(jié)炎出現關節(jié)功能殘疾，合并慢性前葡萄膜炎導致視力受損，甚至并發(fā)巨噬細胞活化綜合征而危及生命。這樣的兩大類疾病非常值得我們去深入的溝通探討。
會議最后，楊教授感謝一味書院的大力支持，感謝講者和討論嘉賓的精彩分享，感謝線上聽眾的積極參與和關注，感謝一味書院以及各位在線工作人員的辛勤付出，至此論壇圓滿結束。
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腎病月月壇（第30期） | 白血病及其腎損害的診治 
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